.webp?17319264703884 "Хронос")
Аутоиммунные заболевания кожи. Как и почему они развиваются? Общая классификация. Буллезные дерматозы (пузырчатка). Болезни кожи и соединительной ткани (склеродермия и красная волчанка). Папулосквамозные заболевания (псориаз), нарушение пигментации (витилиго) и поражение придатков кожи (алопеция). Роль фототерапии при аутоиммунных заболеваниях кожи. Облучатели Ультрамиг-311Р (РУ) производства Хронос
Аутоиммунные заболевания кожи – это категория патологических состояний, причиной которых является повреждение здоровых клеток и структур собственной иммунной системой. По статистике, встречаются у 5-10% населения. Среди них есть как довольно редкие (дерматит Дюринга), так и более распространенные в своей группе (псориаз). Четких гендерных различий нет. Аутоиммунные заболевания кожи развиваются как у мужчин, так и у женщин – преимущественно во взрослом возрасте. У детей диагностируются редко, за исключением болезней с более ранним дебютом – таких как очаговая алопеция и витилиго. Но, например, системная красная волчанка и даже псориаз тоже могут развиться и в 20 лет. Среди дерматологических патологий эти заболевания кожи считаются самыми сложными в лечении, поскольку являются многофакторными, приобретают хроническое течение и существенно ухудшают качество жизни человека. Хотя главная причина очевидна (иммунный сбой), но запустить этот патологический процесс может целый ряд внешних и внутренних факторов.
Как развиваются аутоиммунные заболевания кожи?
Если приводить общую схему, то нарушается процесс идентификации нормальных клеток и потенциальной угрозы. Иммунитет перестает распознавать своих и чужих и адекватно на них реагировать. Ошибочно принимая собственные клетки организма за чужеродные, начинает их атаковать и запускать хроническое воспаление для защиты от мнимой угрозы. Нарушаются и процессы саморегуляции. Мишенью могут стать главные клетки эпидермиса (кератиноциты), пигментные меланоциты, волосяные фолликулы. Аутоиммунные заболевания кожи затрагивают также дермо-эпидермальные соединения, соединительную ткань и слизистые. Иммунный ответ не тормозится, если на него не повлиять лечебными средствами и процедурами. Терапия очень сложная и в большинстве случаев полного излечения можно и не добиться. Но если удается максимально продлить ремиссию, ослабить симптомы и запустить процесс регресса кожных проявлений, то это считается показателем эффективности проводимого лечения.
Классификация аутоиммунных заболеваний кожи
Разделение на группы в большей степени условное и основано на их типе и характерных клинических проявлениях, на механизмах иммунологических нарушений и главных мишенях. Бывают органоспецифическими и системными. Могут развиваться как самостоятельные патологии либо как кожные проявления других сопутствующих заболеваний.
Аутоиммунные буллезные дерматозы
Типичным представителем этой группы является пузырчатка. Это довольно тяжелое заболевание, поражающее кожу и слизистые оболочки. Может иметь разные формы, но чаще всего встречается вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Большинство заболевших – мужчины и женщины старшего возраста (от 50 лет). Проявляется формированием пузырей, поэтому и относится к категории буллезных дерматозов. Пузыри сначала появляются на слизистых оболочках рта, носа и красной кайме губ, а затем процесс переходит на кожу тела, конечности, лицо и складки кожи. Спустя время пузыри вскрываются с образованием эрозий. Эрозии мокнущие с обрывками эпителия по краям. По мере их заживления начинают формироваться корки коричневого цвета. После того как они отпадают, на их месте остаются бурые пятна.
При пузырчатке мишенью для атаки иммунитета становится многослойный плоский эпителий. Выстилает верхний слой кожи и слизистые оболочки рта, носа, глотки, пищевода. Клетки между собой соединяют специальные структуры – десмосомы. При пузырчатке они повреждаются, что приводит к разрыву связей и образованию пузырей. Страдают и белки, синтезируемые кератиноцитами. При легком течении заболевания общее состояние человека не ухудшается. Но при прогрессировании и осложнении может начаться септическая лихорадка. Кожа может слезать, как при ожоге. Основой терапии является прием гормональных системных глюкокортикостероидов. Практикуют также экстракорпоральные методы (плазмаферез, гемосорбцию). В комплексную схему лечения могут включать и физиотерапию.
Аутоиммунные заболевания кожи и соединительной ткани
К этой группе относятся две патологии, развитие которых связано со схожими механизмами.
Системная склеродермия
Это аутоиммунное заболевание может иметь наследственный характер или развиваться при совокупности разных причин (вирусные инфекции, токсины, травмы). Женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин. В более чем 70% случаев патология диагностируется у женщин 55-60 лет.
Термин «склеродермия» означает твердая кожа, что отражает основные клинические проявления этого заболевания. Из-за повышенной выработки коллагена, нарушения микроциркуляции крови и разрастания соединительной ткани развивается фиброз. Кожа становится утолщенной, плотной и неэластичной. Исчезают естественные складки, появляются пятна на коже и начинается ее атрофия. На пораженных участках перестают расти волосы, а потовые железы миниатюризируются. При прогрессировании заболевания развивается склеродактилия – утолщение и уплотнение кожи пальцев рук с ограничением их подвижности. На лице истончается кайма губ, возле которых появляются мелкие кисетные морщины. Страдают также сосуды, мышцы и суставы, а при осложнении – сердце, ЖКТ и органы дыхания. Лечение включает в себя иммунодепрессанты, гормональные и сосудорасширяющие средства.
Системная красная волчанка
Это «болезнь с тысячью лиц», проявляемая генерализованным поражением кожи, суставов, сосудов и внутренних органов. Как и склеродермией, обычно заболевают женщины – причем почти в 10 раз чаще, чем мужчины. Но развивается заболевание раньше – в возрастной период от 20 до 30 лет. У четверти пациенток диагностируется в подростковом возрасте до 16-ти лет.
Свое название это аутоиммунное заболевание получило из-за схожести клинических проявлений с укусами волка. Могут быть как в виде красных пятен, так и пузырей. Специфическим признаком является красная сыпь на щеках, носу и подбородке, по форме похожая на бабочку. При поражении слизистой образуются безболезненные эрозии и покраснение каймы губ с образованием плотных сухих корочек. Для системной красной волчанки очень типичны поражения суставов и сухожилий. У больных начинаются мигрирующие по всему телу боли. Развивается полиартрит мелких суставов кистей рук и поражение мышц, преимущественно проксимальных отделов конечностей. Общие симптомы красной волчанки очень разнообразны, что осложняет диагностику. Могут появляться отеки ног и выпадать волосы, ухудшаться зрение и подниматься температура, поражаться почки и сердце. Как и при других аутоиммунных болезнях, назначают глюкокортикостероиды, биопрепараты и др.
Аутоиммунные папулосквамозные заболевания
Самым распространенным в своей группе является бляшечный псориаз. Это неинфекционное воспалительное заболевание кожи с хроническим течением. Развивается как у мужчин, так и у женщин. Имеет два возрастных пика – до 20-25 лет и после 40-50 лет. У большинства пациентов приобретает легкую локализованную форму с поражением до 10-15% кожного покрова. Проявляется в виде четко очерченных розово-красных пятен и узелков. Они возвышаются над кожей, сливаются и покрываются серебристо-белыми чешуйками, преобразуясь в бляшки.
Причины псориаза разные, но основной механизм развития – это аутоиммунные нарушения. Страдают клетки эпидермиса – кератиноциты, которые начинают бесконтрольно делиться, скапливаться и образовывать бляшки. Воспаление как защитная реакция иммунитета в ответ на угрозу становится хроническим и еще больше стимулирует деление кератиноцитов. В таком замкнутом цикле и протекает заболевание с чередованием ремиссий и рецидивов. Лечение псориаза включает в себя местные и системные средства на основе кортикостероидов, ингибиторов кальциневрина, ретиноидов, аналогов витамина D и других препаратов. Среди физиотерапевтических процедур методом выбора является облучение кожи ультрафиолетом.
Заболевания кожи с нарушением с пигментацией
Ярким представителем аутоиммунных дисхромий, связанных с нарушением выработки кожного пигмента меланина, является витилиго. Это такое же древнее заболевание, как и псориаз, известное еще до нашей эры. В отличие от большинства болезней кожи, связанных с атипичным иммунным ответом, в 70% случаев может развиться у детей, подростков и молодых людей до 30 лет. Генетический фактор и передача мутированных генов являются определяющими. Запускается иммунная реакция, направленная на уничтожение меланоцитов.
Поражение клеток, отвечающих за выработку кожного пигмента, вызывает очень характерные клинические проявления витилиго. На разных участках тела, на конечностях и лице появляются белые пятна неправильной формы. Они могут быть небольшими либо охватывать значительную площадь, из-за чего кожа становится похожа на географическую карту. Это аутоиммунное заболевание не сопровождается физическим дискомфортом либо субъективными ощущениями (зуд, покалывание). Но ощутимо влияет на внешний вид. Пятна витилиго можно замазать или скрыть лишь местами (например, на лице). Но на всем остальном кожном покрове они останутся. С таким заболеванием, как витилиго, нужно научиться жить, ведь оно считается неизлечимым. Однако процесс может перейти в стационарную стадию, когда новые пятна не появляются. В тот период стабилизации можно прибегнуть к процедурам, которые позволят уменьшить размеры пятен и частично восстановить пигментацию. Методом выбора и здесь является облучение кожи ультрафиолетовыми лампами (фототерапия).
Аутоиммунные поражения придатков кожи
К этой группе относится такое заболевание, как очаговая (гнездная) алопеция. В данном случае мишенью местного иммунитета становятся волосяные фолликулы, которые отвечают за рост волос. По неизвестной причине иммунитет ополчается на них и начинает локально уничтожать, из-за чего и образуется проплешина на голове. В отличие от других видов облысения (андрогенетического, телогенного) очаговая алопеция может развиться и у детей 8-10 лет.
Характерным отличием этого вида является и локальность клинических проявлений. Появляется одна проплешина (реже – две или три) с полным отсутствием волос. Развивается бессимптомно, хотя возможно ощущение зуда и покалывания в места выпадения волос. Очаг круглый и похож на гнездо, что и дало название этому виду облысения. Конкретные триггеры, запускающие атаку иммунитета на фолликулы, до конца не изучены. Предполагают влияние сильного стресса, гормонов, отдельных медикаментов, болезней ЖКТ и других факторов. Но исследования показывают, что именно миниатюризация фолликулов из-за атипичного иммунного ответа является причиной локальной потери волос на голове. Диагностировать эту патологии несложно, поскольку трихоскопия выявляет характерные особенности (черные и желтые точки на проплешине, тонкие волосы в виде восклицательного знака). А вот лечение очаговой алопеции с восстановлением роста волос – это процесс сложный и длительный. Хорошие результаты демонстрируют курсы облучения кожи головы ультрафиолетом.
Роль фототерапии при аутоиммунных заболеваниях кожи
Терапия хронических болезней, протекающих годами с периодами ремиссий и рецидивов, – одна из самых сложных задач современной дерматологии. Длительное или частое применение гормональных глюкокортикостероидов и других сильных препаратов вызывает серьезные побочные эффекты. Причем побочки могут затрагивать не только кожу, но и другие органы при приеме лекарств внутрь или в виде инъекций. Это требует пересмотра схемы лечения в сторону выбора не менее эффективных, но более безопасных способов лечения. К ним относится физиотерапия и ее разные методы. Одним из проверенных и давно практикуемых является фототерапия – облучение кожи ультрафиолетом. Причем применяется даже при системной склеродермии и красной волчанке, хотя при этих заболеваниях нужно избегать УФ-облучения. Но благодаря контролируемому воздействию лампами удается достичь лечебного эффекта. Обеспечивается это благодаря выраженному иммуносупрессивному эффекту ультрафиолета, то есть способности подавлять активность местного иммунитета.
При генерализованном (распространенном по телу) поражении назначают курсы ПУВА-терапии, или фотохимиотерапии. Это облучение кожи длинными лучами 320-400 нм с предварительным приемом фотосенсибилизирующего препарата. Проводятся процедуры в кабинках с УФ-лампами в клинике. Практикуются, в частности, при системной склеродермии и красной волчанке. Однако здесь очень важно грамотно определить дозу и длительность курса, так как при многократном воздействии развивается атрофия кожи. При локализованных поражениях при псориазе, витилиго и очаговой алопеции методом выбора становится узкополосная фототерапия. Предполагает локальное воздействие на очаги поражения средними УФ-лучами на пике 311 нм без приема препарата. Метод более безопасен и не менее эффективен. Проводить процедуры можно дома, если купить сертифицированные ультрафиолетовые облучатели Ультрамиг-311 Р (РУ) собственного производства Хронос. Это легкие портативные расчески с одной лампой для домашней фототерапии аутоиммунных и других хронических заболеваний кожи. На сайте продаются по цене производителя с доставкой по всей России.
Резюме
Аутоиммунные заболевания кожи – одна из самых актуальных проблем современной дерматологии. Несмотря на то что многие из них были известны еще в незапамятные времена (псориаз, витилиго, алопеция), механизм их возникновения до сих пор не изучен. Это осложняет и разработку эффективных и безопасных лечебных препаратов. Они позволяют достичь временного эффекта, но при этом вызывают стойкие побочки. По этой причине особую роль приобретает фототерапия кожи, которая является приоритетным методом при аутоиммунных заболеваниях кожи. Для домашней фототерапии 311 нм можно заказать с доставкой облучатели Ультрамиг-311 Р (РУ) собственного производства Хронос и самим проводить процедуры. Заранее нужно обязательно проконсультироваться с дерматологом. Это важно для разработки схемы лечения кожи, для определения длительности курса облучения и оценки результатов.